转自：南京晨报
2025年血友病日患教活动中李先生发表感言。 医院供图
近日，41岁重型血友病患者李先生经历了一次重生，江苏省人民医院（南京医科大学第一附属医院、江苏省妇幼保健院）血友病MDT团队为其进行了一场极具挑战的手术，摘除了折磨他近四年已经疯长如巨大冬瓜的髋部假瘤。李先生与医疗团队共同创造了生命的奇迹。
巨大肿物“吃光”肌肉骨头
李先生患有重型血友病，这是一种遗传性凝血障碍，导致他的身体无法正常止血。李先生3岁的时候，毫无征兆的牙龈出血不止，在当地医院被诊断为A型血友病；在过去的38年里，他的生命中发生了多次严重的出血事件，包括腹腔内积血和肌肉关节出血。他一直坚持与疾病作斗争，重要关节已经几乎全部失去功能，并且人也越来越虚弱。
4年前的一次偶然摔倒之后，李先生的髋部先是出现了一个小肿块，继而逐渐增大融合，4年里，肿块逐渐长成一个巨大血肿假瘤，像个大冬瓜一样挂在腰胯，让他没法连续睡眠哪怕一小时，更丧失了生活自理和工作能力。他不得不每天卧床，巨大瘤体消耗了大量的营养，导致他合并重度贫血。更糟糕的是，这个假瘤已经侵蚀掉了骨头和肌肉，形成一包没有生机却可以不断吞噬身体的怪物，一旦破溃，可能会直接危及生命。
李先生辗转多家省市医院，希望能解决他身上这个“怪病”，但极度复杂的病情、极高的治疗风险，均告知他无能为力或是建议进行截肢。万般无奈之下，李先生和家人来到了江苏省人民医院，找到了该院血液内科卢瑞南主任医师。
“假性肿瘤的潜在危险不亚于真肿瘤，它可以侵蚀周围组织，极有可能导致大出血、病理性骨折，危及生命。”卢瑞南介绍。
医护助力患者生命闯关
病情极为复杂，但是如果不放手一搏，李先生要面对的更让其痛苦不堪。江苏省人民医院的医疗团队没有放弃，血液内科、骨科、检验学部、药学部、护理团队通过严密的多学科讨论，精心制定了手术方案。
带着医护人员和家人的祝福，李先生被推进了手术室。面对这一复杂且高难度的病例，在充分且精准的凝血因子替代治疗和严密的手术准备下，医疗团队成功完成了这场极具挑战的手术。骨科马益民主任医师与崔维顶主任医师联合上台，血液科王帅副主任医师全程在手术室进行监护，密切观察出凝血情况，配合外科确保手术安全，检验科人员、设备严阵以待确保每一份标本都及时优先、准确无误，药品配备充分、调配流畅。在团队的鼎力合作下，顺利切除了威胁李先生生命的假瘤，并转入ICU继续密切监护。
术前李先生体重153斤，术后127斤，切除的肿瘤重达26斤。术后李先生的血红蛋白迅速回升，从重度贫血恢复至正常，术后患者创面愈合良好，但因内部空腔巨大，住院期间共抽取积液3次，每次1000多毫升，后积液逐渐吸收，空腔闭合。李先生也克服困难积极进行康复锻炼，术后三个月李先生可以靠助行器缓慢行走，术后6个月可以单手撑一个小拐棍自如活动。
如今，李先生不再是躺在床上奄奄一息的那个满眼绝望的人，现在他不仅可以帮家里做一些力所能及的事情，而且还活动在血友病患友群中，为同样承受疾病痛苦的血友病患者树立康复的信心。通讯员 王帅 宫丹丹
南京晨报/爱南京记者 孙苏静
